دکتر سيامک شيوا ، دکتر روح انگيز ساری سرخابی
تاريخ دريافت 2/8/86، تاريخ پذيرش 22/12/86
چکيده
پيش زمينه و هدف: استفاده از رژيم های شلاتور درمانی درکنار تزريق منظم خون به طور قابل توجهی اميد به زندگی بيماران تالاسميک را بهبود بخشيده است. علی رغم پيشرفت هايی که در درمان اين بيماران صورت گرفته، اختلال رشد و کوتاهی قد در درصد قابل توجهی از آنها مشاهده می شود. عواملی مثل اضافه بار آهن، سميت دسفرال و اختلالات اندوکرين در اختلال رشد اين بيماران نقش دارند اما ممکن است عوامل ناشناخته ديگری نيز دخيل باشند. در اين مطالعه به بررسی وضعيت رشد و عوامل دخيل در کوتاهی قد بيماران تالاسميک خود پرداختيم.
مواد و روش کار: مطالعه حاضر به صورت توصيفی - تحليلی بر روی 71 بيمار مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور که مراجعه مرتب داشتند و پرونده پزشکی آنها کامل بود در سال 85 انجام گرفت. بيماران از نظر قد، اختلالات اندوکرين، فريتين سرم، هموگلوبين قبل از تزريق خون و آنزيم های کبدی مورد ارزيابی قرار گرفتند. سپس در دو گروه کوتاه قد و غيرکوتاه قد با هم مقايسه شدند.
يافته ها: 45 پسر و 26 دختر با ميانگين سنی 2/5±9/12 سال مورد بررسی قرار گرفتند. 1/45 درصد بيماران کوتاه قد بودند و رابطه خطی معکوس بين افزايش سن و SDS قد يافت شد. بيماران دچار اختلالات اندوکرين، کوتاهتر بودند و بيمارانی که چند اختلال اندوکرين را با هم داشتند دچار اختلال رشد شديدتری بودند. تعداد موارد هيپراسپلنيسم در ميان بيماران کوتاه قد به مراتب بيشتر بود اما اختلاف معنی داری بين ميانگين هموگلوبين قبل از تزريق خون و فريتين سرم دو گروه وجود نداشت. اگرچه درصد قابل توجهی از بيماران دچار افزايش آنزيم های کبدی بودند اما تفاوت معنی داری از اين نظر بين دو گروه يافت نشد.
بحث و نتيجه گيری: اختلال رشد بيماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور از دهه اول زندگی شروع می شود و با افزايش سن شدت می يابد. جهت جلوگيری از کوتاه قد شدن آنها لازم است به طور مرتب از نظر سرعت رشد بررسی شوند و عوامل دخيل در اختلال رشد به موقع شناسايی شده و تحت درمان مناسب قرار گيرند.
![[English Abstract]](templates/tmpl_light/images/en.gif)
